“É importante ressaltar que os andrógenos não atuam nas crises de angioedema hereditário e o tratamento com plasma fresco não foi avaliado por estudo científico, a dose não está estabelecida e é de difícil acesso a pacientes que vivem for de grandes centros”, explica a Dra. Faradiba Sarquis Serpa, Diretora de Políticas de Saúde da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e membro do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH).
O inibidor de C1 derivado de plasma (que está em consulta pública), o icatibanto, o anticorpo monoclonal anticalicreína e o inibidor do receptor de bradicinina ainda não estão disponíveis, apesar da aprovação da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), o que leva à judicialização do tratamento por causa do alto custo destes medicamentos. As diretrizes brasileiras e internacionais recomendam que todo paciente com angioedema hereditário deve ter acesso à uma das medicações de resgaste aprovadas.
O AEH é raro e faz parte do grupo dos erros inatos da imunidade (EII). Cerca de 1 a cada 50 mil pessoas tem a doença. A Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário (Abranghe) possui 1.700 pacientes cadastrados. Mas, para os especialistas, esses números são subestimados em razão do atraso no diagnóstico, que pode levar até 15 anos. A Dra. Anete Grumach, Coordenadora do Departamento Científico de Erros Inatos da Imunidade da ASBAI, explica que a demora no diagnóstico acontece porque o angioedema hereditário ainda é pouco conhecido entre a classe médica do Brasil e de outros países.
O angioedema hereditário é uma doença de origem genética de transmissão autossômica dominante e, na maioria dos casos, ocorre por deficiência de um regulador chamado Inibidor de C1, que resulta na produção excessiva de uma molécula conhecida como bradicinina. A presença de familiares afetados ocorre com frequência, mas, em alguns casos, o paciente pode ser o primeiro a ter a alteração.
Sintomas - Crises de edema ou inchaços, podendo ocorrer principalmente na pele, lábios, olhos, extremidades e genitais. Esse inchaço é bastante deformante. Outro tipo de sintoma que ocorre com certa frequência em pessoas com angioedema hereditário é o acometimento de órgãos internos, no trato intestinal, com extravasamento de líquido na cavidade abdominal, resultando em dor intensa, náuseas, vômitos e diarreia.
“Outro sintoma menos frequente, porém, mais preocupante, é o edema das vias aéreas, como na língua, palato e glote, podendo levar à asfixia e óbito se o paciente não tiver em mãos o medicamento para tratar a crise”, alerta Dra Anete.
Desencadeante das crises - Embora seja uma doença genética, existem fatores que ajudam a desencadear as crises e um dos principais é o uso de estrógeno. “É muito comum na mulher que começa a tomar contraceptivo”, comenta a Coordenadora do Departamento Científico de EII da ASBAI. Reposição hormonal, tratamento dentário, ansiedade - já que a imprevisibilidade das crises causa insegurança e medo no paciente - além do estresse também estão entre os principais provocadores de crises.
Doença desconhecida – Dra. Anete conta que quando a pessoa chega ao pronto-socorro com inchaços em lábios e olhos, por exemplo, é comum suspeitarem de uma reação alérgica. “Se o sintoma associado for dor abdominal, abre-se um leque de possibilidades para outras causas, porém, é raro o médico pensar no angioedema hereditário”, conta a especialista.
O diagnóstico é baseado nos sintomas característicos de inchaços recorrentes que não melhoram com medicamentos antialérgicos (anti-histamínicos e/ou corticoides). Devem ser feitos exames laboratoriais específicos nesses pacientes, mas em alguns tipos de angioedema hereditário apenas a avaliação genética é definitiva.
A diferença entre a reação alérgica e o angioedema hereditário é que em casos de alergia, quando é administrado o anti-histamínico, os sintomas melhoram. “No angioedema hereditário os antialérgicos não fazem efeito e os sintomas podem demorar de cinco a sete dias para começarem a diminuir”, explica Dra. Anete.
Sobre a ASBAI
A Associação Brasileira de Alergia e Imunologia existe desde 1972. É uma associação sem finalidade lucrativa, de caráter científico, cuja missão é promover a educação médica continuada e a difusão de conhecimentos na área de Alergia e Imunologia, fortalecer o exercício profissional com excelência da especialidade de Alergia e Imunologia nas esferas pública e privada e divulgar para a sociedade a importância da prevenção e tratamento de doenças alérgicas e imunodeficiências. Atualmente, a ASBAI tem representações regionais em 23 estados brasileiros.
Serviço
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